Kongenitale Skoliose und Behandlungsmöglichkeiten - Forethought

Bei der kongenitalen Skoliose handelt es sich um eine Wirbelsäulenerkrankung, die durch eine abnorme Entwicklung der Wirbelsäule während der fötalen Entwicklung im Mutterleib entsteht. Im Gegensatz zur idiopathischen Skoliose, die sich später im Kindes- oder Jugendalter ohne bekannte Ursache entwickelt, ist die kongenitale Skoliose bereits bei der Geburt vorhanden und entsteht durch Wirbelfehlbildungen.

Kongenitale Skoliose - Ursachen und Entwicklung

Die angeborene Skoliose wird durch eine abnorme Entwicklung der Wirbelsäule während der fötalen Schwangerschaft verursacht. Die genauen Ursachen für diese Entwicklungsanomalien sind nicht immer klar, aber sie sind in der Regel auf genetische oder umweltbedingte Faktoren zurückzuführen, die die normale Wirbelbildung stören. Zu den wichtigsten beitragenden Faktoren gehören:

Genetische Faktoren

• Genetische Mutationen: Mutationen in bestimmten Genen, die für die Entwicklung der Wirbelsäule verantwortlich sind, können zu angeborenen Wirbelsäulenfehlbildungen führen. Diese Mutationen können sporadisch auftreten oder von einem oder beiden Elternteilen vererbt werden [1].
• Familiengeschichte: Es kann eine genetische Veranlagung für kongenitale Skoliose geben, wobei Personen mit betroffenen Familienmitgliedern ein höheres Risiko für die Entwicklung von Wirbelsäulenfehlbildungen haben [2].

Umweltfaktoren

• Intrauterine Umwelt: Umweltfaktoren während der Schwangerschaft, wie z. B. die Exposition gegenüber Toxinen, Infektionen oder Erkrankungen der Mutter, können die normale Entwicklung des Fötus, einschließlich der Bildung der Wirbelsäule, stören [3].

Entwicklungsbedingte Faktoren

• Embryonale Entwicklung: Die Wirbelsäule bildet sich schon früh in der fötalen Entwicklung durch einen Prozess der Segmentierung, Verknöcherung (Knochenbildung) und Fusionierung. Jede Störung in diesen Prozessen kann zu strukturellen Anomalien der Wirbel führen [4].
• Fehler bei der Segmentierung: Fehler bei der Segmentierung können zu Anomalien wie Halbwirbeln (Teilwirbel), Schmetterlingswirbeln (gespaltene Wirbel) oder Blockwirbeln (verschmolzene Wirbel) führen, die zur Krümmung der Wirbelsäule beitragen [5].

Syndromische Assoziationen

Bestimmte genetische Syndrome oder Erkrankungen werden mit kongenitaler Skoliose in Verbindung gebracht. Beispiele hierfür sind:

• Marfan-Syndrom
• Neurofibromatose
• Down-Syndrom
• Spina bifida
• Diastrophische Dysplasie
• Klippel-Feil-Syndrom [6]

Arten von Fehlbildungen

Es gibt verschiedene Arten von Wirbelfehlbildungen, die zu einer kongenitalen Skoliose beitragen können:

• Hemivertebrae: Wenn sich eine Wirbelhälfte nicht richtig ausbildet, kommt es zu einer keilförmigen Verformung und Krümmung der Wirbelsäule [7].
• Schmetterlingswirbel: Tritt auf, wenn die Wirbel aufgrund einer unvollständigen Verschmelzung der Wirbelkörper in zwei Hälften geteilt sind [8].
• Steg- oder Blockwirbel: Tritt auf, wenn zwei oder mehr Wirbel miteinander verschmolzen sind, was das normale Wachstum der Wirbelsäule einschränkt und eine Krümmung verursacht [9].
• Gemischte vertebrale Anomalien: Es handelt sich um Kombinationen der oben genannten Typen oder andere, weniger häufige Fehlbildungen [10].

Was sind die Symptome einer Skoliose?

Als Erwachsenenskoliose bezeichnet man eine Wirbelsäulenverkrümmung, die sich im Erwachsenenalter entwickelt oder fortbesteht, entweder aufgrund des Fortschreitens einer zuvor nicht diagnostizierten Erkrankung oder als Folge degenerativer Veränderungen der Wirbelsäule im Laufe der Zeit. Die Symptome der Erwachsenenskoliose können je nach Schweregrad der Verkrümmung, ihrer Lage in der Wirbelsäule und den damit verbundenen Komplikationen variieren.

Häufige Symptome der Skoliose bei Erwachsenen

1. RückenschmerzenChronische Rückenschmerzen: Anhaltende oder intermittierende Schmerzen im Rücken, die sich bei längerem Stehen oder Sitzen verschlimmern können [11]. - Ermüdung der Muskeln: Ermüdung oder Unbehagen der Muskeln entlang der Wirbelsäule aufgrund der veränderten Krümmung und der erhöhten Belastung [12].
2. Wirbelsäulendeformität- Sichtbare Krümmung: Auffällige seitliche Krümmung der Wirbelsäule, die zu ungleichen Schultern, Taille oder Hüften führen kann [13]. - Hervorstehende Rippen: Asymmetrisches Aussehen des Brustkorbs aufgrund der Krümmung, oft deutlicher zu erkennen, wenn man sich nach vorne beugt [14].
3. Neurologische Symptome- Nervenkompression: In schweren Fällen kann die Wirbelsäulenverkrümmung auf Nerven drücken, was zu Symptomen wie Taubheit, Kribbeln oder Schwäche in den Beinen führt [15]. - Ausstrahlende Schmerzen: Schmerzen, die vom Rücken in die Beine oder das Gesäß ausstrahlen, ähnlich wie beim Ischias [16].
4. Veränderungen der Körperhaltung und Mobilität- Veränderte Körperhaltung: Schwierigkeiten, eine gerade Körperhaltung beizubehalten, wobei eine Schulter oder Hüfte höher als die andere erscheint [17]. - Eingeschränkte Beweglichkeit: Eingeschränkte Flexibilität und Beweglichkeit der Wirbelsäule, insbesondere beim Drehen und Beugen [18].
5. Atemwegs- und Herzprobleme (in schweren Fällen)- Verminderte Lungenkapazität: Eine starke Krümmung kann die Brusthöhle zusammendrücken, die Ausdehnung der Lunge einschränken und Kurzatmigkeit verursachen [19]. - Herz-Kreislauf-Belastung: Kompression des Herzens und der Blutgefäße im Brustkorb, was in extremen Fällen zu kardiovaskulären Symptomen führen kann [20].
6. Psychologische AuswirkungenSorgen um das Körperbild: Eine sichtbare Wirbelsäulenverkrümmung kann das Selbstwertgefühl und die Lebensqualität beeinträchtigen [21]. - Emotionaler Stress: Chronische Schmerzen und körperliche Einschränkungen können zu Stress, Ängsten oder Depressionen führen [22].

Kongenitale Skoliose Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlungsmöglichkeiten bei kongenitaler Skoliose hängen von mehreren Faktoren ab, u. a. vom Schweregrad der Wirbelsäulenverkrümmung, den spezifischen Wirbelfehlbildungen, dem Alter des Patienten und den damit verbundenen Komplikationen.

1. Beobachtung und Überwachung

In leichten Fällen, in denen die Wirbelsäulenverkrümmung minimal ist und nicht schnell fortschreitet, kann die Beobachtung und regelmäßige Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister ausreichend sein. Dieser Ansatz umfasst regelmäßige Kontrolluntersuchungen, um das Fortschreiten der Skoliose mithilfe von Röntgenaufnahmen oder anderen bildgebenden Verfahren zu beurteilen [23].

2. Nicht-chirurgische Eingriffe

Bei mittelschweren Fällen von angeborener Skoliose oder wenn die Verkrümmung leichte bis mittelschwere Symptome verursacht, können nicht-chirurgische Behandlungen empfohlen werden:

• Physikalische Therapie: Gezielte Übungen und Dehnungen können helfen, die Flexibilität der Wirbelsäule zu verbessern, die stützende Muskulatur zu stärken und die Beweglichkeit zu erhalten. Physiotherapie kann auch muskuläre Ungleichgewichte, die durch die Wirbelsäulenverkrümmung verursacht werden, ausgleichen [24].
• Verstrebungen: Orthesen werden manchmal eingesetzt, um das Fortschreiten der Wirbelsäulenverkrümmung zu verhindern, insbesondere in Phasen schnellen Wachstums bei Kindern und Jugendlichen. Auch wenn die Orthese die bestehende Krümmung nicht korrigieren kann, kann sie dazu beitragen, ihr Fortschreiten zu kontrollieren [25].

3. Chirurgische Behandlung

Bei schwerer angeborener Skoliose oder wenn nicht-chirurgische Methoden nicht ausreichen, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein:

• Wirbelsäulenfusion: Dies ist das häufigste chirurgische Verfahren zur Korrektur der Wirbelsäulenverkrümmung bei kongenitaler Skoliose. Dabei werden die Wirbel mit Knochentransplantaten und Instrumenten (wie Stäben, Schrauben oder Haken) zusammengefügt, um die Wirbelsäule zu stabilisieren und die Krümmung zu begradigen [26].
• Osteotomie: In Fällen, in denen die Wirbelsäule stark gekrümmt oder verdreht ist, können Osteotomieverfahren durchgeführt werden. Dabei werden die Wirbel chirurgisch durchtrennt und neu geformt, um die Ausrichtung der Wirbelsäule vor der Fusion zu verbessern [27].
• Wachsende Ruten: Bei kleinen Kindern mit kongenitaler Skoliose, die sich noch im Wachstum befinden, können Wachstumsstäbe chirurgisch implantiert werden. Diese Stäbe werden in regelmäßigen Abständen durch minimalinvasive Verfahren verlängert, um das Wachstum der Wirbelsäule zu unterstützen und gleichzeitig die Krümmung zu steuern [28].

4. Postoperative Pflege und Rehabilitation

Nach der chirurgischen Behandlung einer kongenitalen Skoliose ist die Rehabilitation für eine optimale Genesung und langfristige Ergebnisse von entscheidender Bedeutung:

• Physikalische Therapie: Rehabilitationsübungen und -therapien werden verschrieben, um Kraft, Flexibilität und Mobilität nach der Operation wiederherzustellen [29].
• Überwachung: Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen beim Arzt sind notwendig, um die Ausrichtung der Wirbelsäule zu überwachen, Anzeichen für den Erfolg der Fusion festzustellen und mögliche Komplikationen zu behandeln [30].

Referenzen

• [1] Hresko MT. "Kongenitale Skoliose: Evaluation und Management". Ortho-Kliniken Nordamerika. 1999;30(3):509-522. doi: 10.1016/S0030-5898(05)70106-5.
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• [3] Winter RB, Moe JH, Wang JF. "Kongenitale Skoliose: Eine Studie an 234 behandelten und unbehandelten Patienten. Part I: Natural History." J Bone Joint Surg Am. 1968;50(1):1-15. doi: 10.2106/00004623-196850010-00001.
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• [7] Winter RB. "Kongenitale Skoliose". Klinische Orthopädie und verwandte Forschung. 1975;110:139-149. doi: 10.1097/00003086-197509000-00015.
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• [13] Hresko MT. "Klinische Praxis. Idiopathische Skoliose bei Heranwachsenden". N Engl J Med. 2013;368(9):834-841. doi: 10.1056/NEJMcp1209063.
• [14] Grivas TB, Wade MH, Negrini S, et al. "Advances in scoliosis brace design and patient compliance". Europäische Wirbelsäulenzeitschrift. 2021;30(2):299-307. doi: 10.1007/s00586-020-06543-9.